Ο μικρός Μοχάμεντ Αμπντελμαζίντ πάσχει από μία σπάνια γενετική ασθένεια την προγηρία η οποία τον έχει αναγκάσει στα 7 του χρόνια να είναι παγιδευμένος στο σώμα ενός ηλικιωμένου.
Τα ζωτικά του όργανα δεν μπορούν να ανταπεξέλθουν στα πράγματα που έπρεπε να κάνει ένα παιδί της ηλικίας του όπως το παιχνίδι.
Οι γονείς του παιδιού έχουν βγάλει όλους τους καθρέφτες από το σπίτι τους καθώς δεν αντέχει να βλέπει το ίδιο του το είδωλο.
Το σύνδρομο Hutchinson-Gilford ή προγηρία είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο κληρονομικό νόσημα, το οποίο προσβάλλει το δέρμα, το μυοσκελετικό σύστημα και τα αγγεία και χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις πρόωρου γήρατος.
Τι είναι το σύνδρομο Hutchinson-Gilford
Το σύνδρομο Hutchinson-Gilford (HGPS) περιγράφηκε αρχικά το 1886 από τον Hutchinson και αργότερα (1904) από τον Gilford.
Πρόκειται για ένα εξαιρετικά σπάνιο κληρονομικό νόσημα, το οποίο προσβάλλει το δέρμα, το μυοσκελετικό σύστημα και τα αγγεία και χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις πρόωρου γήρατος (Brown WT, 1992).
Οι ασθενείς με HGPS παρουσιάζουν και άλλες εκδηλώσεις επιταχυνόμενου γήρατος, όπως περιορισμένη ανάπτυξη, ατροφία των μυών και του δέρματος, απώλεια του υποδόριου λίπους, οστεοπόρωση, αρθρίτιδα και αλωπεκία και ενίοτε όγκους, καταράκτη, διαβήτη και υπερλιπιδαιμία (King CR et al, 1978; Villee DB et al, 1978; Rosenbloom AL et al, 1983). Ακόμα, μπορεί να παρουσιάσουν εκτεταμένες εναποθέσεις λιποφουσκίνης, οι οποίες αποτελούν δείκτη γήρανσης.
Το HGPS συνδέεται με σοβαρή νοσηρότητα και θνητότητα, σαν αποτέλεσμα επιταχυνόμενης αρτηριοσκλήρυνσης των εγκεφαλικών και των στεφανιαίων αρτηριών, οδηγώντας σε πρόωρο θάνατο στην διάρκεια της 1ης ή 2ης δεκαετίας της ζωής. Προσβάλλονται οι νεφροί, ο εγκέφαλος, τα επινεφρίδια, το ήπαρ, οι όρχεις και η καρδιά.
Πάντως, σε αντίθεση με την αρτηριοσκλήρυνση την απαντώμενη στο γενικό πληθυσμό, η μόνη ανωμαλία των λιπιδίων που παρατηρείται στην προγηρία είναι η ελάττωση των επιπέδων των HDL.
